Ziekte van Paget

Paget-ziekte is een chronische ziekte die het gewrichtsstelsel aantast. De ziekte is zeldzaam en vooral voor bij oudere patiënten. Bij de ziekte is er enerzijds een te sterke botopbouw en anderzijds en te sterke botafbraak.

De ziekte van Paget is een botziekte die zorgt voor een te snelle botafbraak en een te snelle botopbouw. Dit heeft tot gevolg dat de botten verdikkingen en vervormingen krijgen.

De ziekte van Paget is een chronische ziekte. Dit betekent dat de ziekte niet genezen kan worden, er kunnen wel medicijnen gebruikt worden om de ziekte milder te maken. Weinig mensen hebben de ziekte van Paget, want de ziekte is zeer zeldzaam. Patiënten die Paget hebben zijn vooral mensen van boven de 55 jaar, want bij personen jonger dan 40 jaar komt deze ziekte zeer zelden voor.

De ziekte
Een bot dat aangetast is door de ziekte van Paget groeit te snel, hierdoor breekt het bot zich ook te snel af. Hierdoor ontstaan botten die niet volgroeid zijn, ze zijn daarom minder sterk en vaak ook vervormd. Het kan ook voorkomen dat er in de aangetaste botten verdikkingen of verdunningen zitten.
De ziekte van Paget kan in principe in elk bot plaatsvinden. In de praktijk komt deze ziekte echter vaker voor in de schedel, ruggenwervels en de pijpbeenderen van de armen en benen.

Oorzaken Ziekte van Paget

Er is geen duidelijke oorzaak bekend voor het krijgen van de ziekte van Paget. Er is echter wel een vermoeden dat de ziekte wordt opgedaan door een ‘slow virus’, dit is een virus dat langzaam groeit. Hierdoor zou de infectie al jaren geleden opgelopen kunnen zijn. Na een aantal jaar zou het virus dan zo sterk vermenigvuldigd zijn om enige schade toe te kunnen brengen.

Een erfelijke factor speelt ook een rol in het krijgen van Paget. In sommige families komt de ziektes relatief vaker voor dan in andere families. De personen in deze familie hebben een afwijkend gen, dat ervoor zorgt dat de ziekte ontstaat. Dit gen zorgt ervoor dat er een te grote activiteit is bij de osteoclasten. Dit zijn de cellen die ervoor zorgen dat botcellen zich delen, dus dat het bot groter wordt. Bij gezonde botten gaat de botopbouw even snel als de botafbraak. Door de versnelde botopbouw moet er ook een versnelde botafbraak zijn, deze botafraak zal, doordat hij snel gaat, minder zorgvuldig zijn. Hierdoor zullen vervormingen ontstaan. Ook zorgt dit ervoor dat de botten minder sterk zijn.

Ook omgevingsfactoren spelen een rol in het krijgen van deze ziekte. Dit werd geconcludeerd uit het gegeven dat in bepaalde streken de ziekte meer voorkomt dan in andere streken.

Symptomen Ziekte van Paget

Personen die de ziekte van Paget hebben, hebben vaak geen of weinig symptomen.

Als de persoon symptomen heeft, dan is dat vooral gewrichtspijn. Patiënten die Paget in hun schedel hebben, hebben vaak last van hoofdpijn en in het ergste geval doofheid. Als Paget in de rest van het lichaam voorkomt, zal dat vooral gewrichtspijn opleveren.  De pijn in de gewrichten komt het meest voor. Bij ongeveer de helft van de patiënten komt deze pijn door de ziekte van Paget. Het kan ook zijn dat de pijn niet wordt veroorzaakt door de ziekte van Paget, dit zou dan komen door slijtage in de gewrichten of een andere ziekte. Deze pijn, bij de ziekte van Paget patiënten, wordt veroorzaakt door de vervormingen in de botten. Dit kunnen bulten in de botten zijn, maar ook artrose (slijtage van de botten). Iedere patiënt heeft verschillende symptomen, daarom is het ook lastig om uit de symptomen op te maken of iemand de ziekte van Paget heeft. De ernst van de symptomen en pijn hangt af van de locatie waar de ziekte van Paget heef toegeslagen, het hangt ook af van de soort botten die aangetast zijn.

Bij patiënten met Paget aan de ruggenwervels zal dit bij de helft van de patiënten leiden tot rugklachten. Bij mensen met Paget aan de schedel zal dit zich uiten in doofheid en hoofdpijn. Personen met Paget aan de schedel hebben vaak ook vervormingen in de kaken, schedel en pijpbeenderen. Door de combinatie van de bot vervormingen en zwakke botten hebben de botten een slechte kwaliteit. Hierdoor breken ze sneller dan gezonde botten.

De ziekte van Paget is niet dodelijk, hij kan echter wel lastig zijn om mee te leven. Zo is het makkelijker om een bot te breken en gaan handelingen zoals sporten vaak moeizamer. Ook komt het niet zelden voor dat Paget patiënten op latere leeftijd in een rolstoel belanden. Dit komt doordat de botten dan te snel breken om nog normaal te kunnen bewegen.

Diagnose Ziekte van Paget

De ziekte wordt daarom vaak per toeval ontdekt tijdens een röntgenfoto. Zodra er twijfel ontstaat of een persoon de ziekte heeft, wordt er onderzocht of er verhoogde alkalische fosfatase hoeveelheid in het bloed is. Alkalische fosfatase is een stof die gemaakt wordt door de botten. Alkalische fosfatase zorgt ervoor dat fosfaatgroepen verwijderd kunnen worden. Als deze waarde verhoogd is, kan de ziekte van Paget aanwezig zijn. Samen met de beelden van de botten en deze waarde wordt bepaald of de persoon de ziekte heeft.

Bij sommige personen is nog een botbiopt nodig om de diagnose te maken. Hierbij wordt een kleine hoeveelheid radioactieve stof in het bloed gespoten. Deze hoeveelheid zal wel veilig zijn voor het slachtoffer. De stof zal vervolgens circuleren in het bloed. Deze stof is speciaal uitgekozen, omdat hij opzoek gaat naar de plekken op de botten die aangetast zijn door de ziekte van Paget. Doktoren kunnen vervolgens op de röntgenstraling de plekken zien waar de radioactieve stoffen zitten. Uit de foto van deze plekken kan worden opgemaakt of iemand de ziekte van Paget heeft.

Behandeling Ziekte van Paget

De ziekte van Paget kan niet genezen worden. Hij kan wel behandeld worden, dit wordt gedaan met bifosfonaten. Deze zullen in de vorm van een tablet worden ingenomen. Het is ook mogelijk om dit medicijn via een infuus in te nemen, dit zal dan een aantal dagen achter elkaar gebeuren. Door het innemen van dit geneesmiddel zal de ziekte milder worden. Zolang een patiënt deze medicijnen inneemt zal de ziekte vrijwel niet aanwezig zijn. Deze bifosfonaten hechten zich aan het bot op de aangetaste plekken. Daar zullen ze de activiteit van de ziekte beperken, waardoor er minder botcellen worden afgebroken.

Menu