ALS

ALS staat voor amyotrofische lateraal sclerose, bij deze ziekte ontstaan verlammingsverschijnselen in ledematen, nek en gezicht. De ziekte is progressief, dit wil zeggen dat de verschijnselen steeds erger worden.

De ziekte ALS wordt ook wel geschaard onder de spierziektes maar is eigenlijk een aandoening aan het centraal zenuwstelsel. De ziekte komt voornamelijk bij oudere mannen voor (>70 jaar). Er worden drie types ALS onderscheiden:

• Progressieve bulbaire paralyse
  Bij deze variant worden/zijn met name despieren van de nek en het gezicht aangetast
• Progressieve spinale spieratrofie
  Bij deze vorm van ALS zijn met name de sensorische zenuwcellen aangetast (dus o.a. tast en gevoel). Motorische zenuwcellen zijn vaak niet of in mindere mate aangeast.
• Typische ALS
  Zowel sensorische als motorische zenuwcellen (deze zijn benodigd voor beweging en evenwicht) worden aangetast.

Bij ALS sterven zogenaamde motorische en sensorische zenuwcellen in het ruggenmerg en onderste deel van de hersenen (hersenstam) af, waardoor deze de signalen niet meer kunnen doorgeven aan spieren. Op deze manier kunnen de hersenen geen spierbewegingen tot stand brengen.

Oorzaken ALS

Een klein deel van ALS-patiënten heeft de ziekte door erfelijkheid ontwikkeld (circa 10%). De oorzaak van ALS bij de overige patiënten is niet bekend en er wordt anno 2013 nog veel onderzoek naar gedaan. Er is helaas geen medicijn om ALS te genezen. Wel is er 1 specifiek medicament dat het leven van een ALS-patiënt – hetzij met maximaal 3 maanden – kan verlengen. Omdat de ademhalingsspieren ook worden aangetast door de ziekte is dit vaak de belangrijkst oorzaak van vroegtijdig overlijden van ALS-patiënten.

Symptomen ALS

De ziekte ALS is een neuromusculaire ziekte, dit wil zeggen dat hersenweefsel/zenuwcellen worden aangetast die belangrijk zijn bij spierbewegingen. De ziekte veroorzaakt geen pijn en tast evenmin het verstand of geheugen aan. Geleidelijk aan raken spieren oncontroleerbaar. De impulsen vanuit de hersenen komen hierbij niet meer bij de spier terecht. Dit begint vaak met de spieren in de ledematen. In de latere fases van de ziekte zal de patiënt rolstoel afhankelijk worden. In de laatste fase zal de patiënt afhankelijk zijn van beademing omdat de ademhalingsspieren niet meer functioneren.

Diagnose ALS

Er is heden geen test of labaratoriumonderzoek dat ALS met zekerheid kan vaststellen. Daarnaast komt de ziekte niet vaak voor en weten veel specialisten maar weinig over de ziekte. Dit maakt het stellen van de diagnose extra moeilijk.

Indien de huisarts ALS vermoedt zal deze de patiënt doorsturen naar het ALS centrum. Alhier werken specialisten dagelijks met ALS-patiënten waarbij diagnose stelling vergemakkelijkt wordt door ervaring van de specialisten en verzorgend personeel. Desondanks kan het nog lang duren voordat een definitieve diagnose kan worden gesteld.

Behandeling ALS

De behandeling van ALS ligt met name op verlichting van de klachten en wordt ook wel symptomatische behandeling genoemd. Temeer omdat er geen curatieve behandeling mogelijk is. De patiënt wordt op den duur afhankelijk van anderen voor de basiszorg en mobilisatie. Uiteindelijk zal de patiënt afhankelijk worden van beademingsapparatuur (in het begin alleen ’s nachts, later ook overdag). Complicaties als een longontsteking komen hierbij vaak voor, ook omdat ALS-patiënten zich bovengemiddeld verslikken.